RESUMO
Exponemos el caso de una paciente de 19 años que ingresó en nuestro centro con insuficiencia hepática aguda grave, anemia hemolítica Coomb´s negativa e insuficiencia renal. La clínica y los niveles séricos bajos de transaminasas y fosfatasa alcalina nos hicieron sospechar enfermedad de Wilson e iniciar plasmaféresis y D-penicilamina de forma precoz, a los 2 y 5 días respectivamente, con buena evolución posterior. Los niveles de cobre en sangre y orina resultaron ser elevados con niveles bajos de ceruloplasmina sérica. Se procedió a un seguimiento ambulatorio con tratamiento de mantenimiento con D-penicilamina, realizádose una biopsia hepática que demostró fibrosis en el examen anátomo-patológico y una concentración elevada de cobre en tejido hepático seco.En conclusión, en este caso de insuficiencia hepática aguda con hemolisis severa como forma de presentación de la enfermedad de Wilson, la instauración precoz de sesiones de plamaféresis y tratamiento con D-penicilamina fueron medidas eficaces con supervivencia sin necesidad de trasplante hepático ortotópico (AU)
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